Enfants et adolescents atteints du lupus:
Les dernières recherches
Par Dr. Lori Tucker
Article repris du Bulletin de Lupus Canada - Automne 2001, volume 8, no 2
Depuis aussi longtemps que cette maladie appelée lupus est connue, nous savons qu'elle peut frapper des enfants et des adolescents aussi bien que des adultes. Le lupus érythémateux disséminé n'est pas la maladie rhumatismale la plus fréquente chez les enfants, mais 15 % des personnes atteintes du LED souffrent d'une maladie apparue à l'enfance.
Comme cela s'est produit chez les adultes lupiques, les taux de survie 5 et 10 ans après le diagnostic de LED se sont grandement améliorés chez les enfants au cours des 20 dernières années. Toutefois, les enfants et les adolescents lupiques font toujours face à d'énormes défis et, encore aujourd'hui, certains d'entre eux meurent ou souffrent d'atteintes inacceptables des organes et systèmes. Comme l'a affirmé un éminent rhumatologue qui s'intéresse particulièrement au lupus pédiatrique, une survie de 10 ans de nos patients n'est pas suffisante; nous souhaitons des survies de 50 et 60 ans pour nos jeunes patients lupiques. Les défis psychologiques que doivent relever les enfants et adolescents lupiques sont différents des défis auxquels les adultes font face et nos patients doivent composer avec leur maladie à un moment de développement rapide et de transition à la vie adulte et à l'autonomie. Les difficultés des enfants et adolescents atteints du LED étant différentes, des recherches spécifiques portant précisément sur ces patients seraient indiquées.
La recherche récente sur le lupus à l'enfance et l'adolescence
De nouvelles recherches intéressantes sur la base et les causes génétiques du LED profiteront certainement aux enfants et adolescents lupiques dans l'avenir. Dans l'ensemble, la recherche centrée sur (ou incluant) le lupus chez les enfants et adolescents est moins abondante que la recherche sur le LED chez les adultes. Les sujets abordés lors de la récente rencontre de l'American College of Rheumatology étaient axées sur les traitements et sur les effets et les ravages de la maladie. Onel et coll. (résumé 1250) ont signalé de bons résultats après 5 ans chez un petit groupe d'enfants lupiques (15 patients) qui avaient reçu un traitement de trois ans de cyclophosphamide intraveineuse selon un protocole pour un lupus grave et actif. Aucun patient n'a souffert d'insuffisance rénale ou ovarienne; toutefois, 2 sujets dans un groupe antérieur avaient connu des complications, dont l'insuffisance ovarienne et le cancer. Un autre groupe (Immundo et coll.; résumé 1251) a étudié l'utilisation du mycophénalate mofétil (Cellcept) chez 9 patients souffrant de lupus actif. Bien qu'au début, l'état de 8 patients sur 9 se soit amélioré, après un an, 3 des 9 patients ont connu une poussée de leur lupus. Ce nouveau médicament semble prometteur, mais il faudrait entreprendre une étude contrôlée plus vaste chez les enfants lupiques.
Les rhumatologues qui soignent des adultes lupiques sont de plus en plus préoccupés par la forte incidence de cardiopathie prématurée chez leurs patients. À la récente rencontre de l'ACR, plusieurs chercheurs ont fait état d'une association entre la coronaropathie précoce d'une part et , d'autre part, une maladie plus active et des doses plus élevées de corticoïdes utilisées dans le traitement. Une étude menée au Mexique auprès d'enfants lupiques (Duarte et coll.; résumé 1253) a établi que 81 % des enfants étudiés présentaient des profils lipidiques anormaux, ce qui constitue un facteur de risque de coronaropathie précoce Les auteurs ont indiqué qu'une maladie active et une stéroïdothérapie seraient des facteurs de risque de profils lipidiques anormaux et que le traitement au plaquenil pourrait en fait être protecteur.
De nombreux parents d'enfants et d'adolescents atteints du LED s'inquiètent des effets de la maladie et des traitements sur la puberté et la fécondité éventuelle. Un groupe du Brésil (Silva et coll.; résumé 1258) a étudié la fonction gonadique chez 23 adolescentes et jeunes femmes lupiques. Les chercheurs ont découvert qu'en moyenne, les règles étaient apparues un an plus tard que chez des adolescentes en santé. La fonction gonadique était normale chez 70 % des patientes, alors que 30 % d'entre elles connaissaient certaines anomalies à ce chapitre. Six des patientes sont devenues enceintes. Ces résultats montrent que les problèmes liés à la puberté ou à la fonction gonadique ne sont pas universels, mais que des études plus vastes pourraient être nécessaires pour éclaircir ces questions.
Que faire pour lancer les recherches sur les enfants atteints du LED ?
Les gens sont souvent étonnés d'apprendre qu'il n'y a jamais eu de véritable étude contrôlée portant spécifiquement sur les médicaments utilisés chez les enfants et adolescents atteints du LED. Le principal obstacle à de telles études est le faible nombre de jeunes patients comparativement à la population adulte. Comme chaque centre de rhumatologie pédiatrique (même parmi les plus importants) ne soigne que 50 ou 60 patients lupiques, des projets de recherche concluants ne peuvent être menés par un seul centre. Il est toutefois difficile et coûteux de mettre sur pied et de réaliser des recherches cliniques de haute qualité et des études sur les traitements multicentriques. Par ailleurs, les sociétés pharmaceutiques sont moins enclines à soutenir des études pédiatriques, vues comme visant un " marché restreint ".
Il y a cependant de bonnes nouvelles à l'horizon. Les rhumatologues pédiatriques en Amérique du Nord sont à mettre sur pied le Réseau de recherche en rhumatologie pédiatrique. Ce réseau encouragera et soutiendra la recherche multicentrique en rhumatologie pédiatrique. À l'heure actuelle, plusieurs projets intéressants sont proposés concernant le lupus chez les enfants et l'on tente de trouver des sources de financement. Un réseau de recherche semblable existe en Europe, le Pediatric Rhumatology International Trials Organization (PRINTO), et les deux réseaux pourraient bientôt mener des recherches en collaboration.
L'avenir
À mesure que les rhumatologues pédiatriques intéressés par le LED mettront leurs efforts en commun et que les fonds dirigés vers les enfants et adolescents lupiques augmenteront, nous verrons de nouvelles initiatives thérapeutiques, de meilleurs protocoles de traitement et une meilleure prise en charge de la maladie et des effets liés aux traitements. Il est permis d'espérer que dans un an, il y aura déjà un bon nombre de recherches à publier.
Note : le survol ci-dessus a été présenté à la rencontre de l'American College of Rhumatology tenue du 11 au 15 novembre 2001 à San Francisco. Les résumés sont publiés dans Arthritis and Rhumatism, Abstract Supplement, septembre 2001.